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Lymphome de Burkitt : définition, cause, symptômes, traitement

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Le lymphome de Burkitt est une forme assez rare et agressive du lymphome non hodgkinien. Le lymphome non hodgkinien est une catégorie de cancer du système lymphatique. Le système lymphatique aide l’organisme à combattre les infections.

Le lymphome de Burkitt survient habituellement chez les enfants en Afrique subsaharienne, où il est lié au virus d’Epstein-Barr (EBV) et au paludisme chronique. Le lymphome de Burkitt survient également dans d’autres régions, y compris aux États-Unis. Hors d’Afrique, le lymphome de Burkitt est particulièrement courant chez les individus ayant un système immunitaire déficient.

La cause exacte du lymphome de Burkitt n’est pas connue. Les facteurs de risque varient en fonction du lieu géographique. D’après la revue scientifique The Lancet, le lymphome de Burkitt est le plus courant des cancers infantiles dans les régions où le paludisme est répandu (notamment en Afrique). Dans les autres régions, le principal facteur de risque est le VIH/SIDA.

Il existe trois variantes du lymphomes de Burkitt : forme sporadique, forme endémique et forme associée à l’immunodéficience. Ces variantes sont fonction du lieu géographique et des parties du corps affectées.

Forme sporadique du lymphome de Burkitt

La forme sporadique du lymphome de Burkitt se trouve hors d’Afrique, mais elle est rare dans les pays développés. Elle est parfois associée au virus d’Epstein-Barr. Elle tend à toucher le bas-ventre, à l’endroit où l’intestin grêle est remplacé par le gros intestin. .

Forme endémique du lymphome de Burkitt

Cette variante du lymphome de Burkitt se manifeste le plus souvent en Afrique équatoriale, où elle est associée au paludisme chronique et au virus d’Epstein-Barr. L’os frontal et la mâchoire sont affectés le plus souvent. Mais l’intestin grêle, les reins, les ovaires et les seins peuvent aussi être touchés.

La forme associée à l’immunodéficience

Cette variante du lymphome de Burkitt est associée à l’usage de médicaments immunosuppressifs comme ceux que l’on prescrit pour prévenir un rejet de greffe et pour le traitement du VIH/SIDA.

Le lymphome de Burkitt affecte en particulier les enfants. Il est rare chez l’adulte. Cette maladie est particulièrement courante chez les hommes et les individus ayant un système immunitaire déficient, notamment les personnes atteintes du VIH/SIDA. L’incidence est plus élevée en Afrique du Nord, au Moyen-Orient, en Amérique du Sud et en Papouasie Nouvelle-Guinée.

Les formes sporadique et endémique sont associées au virus d’Epstein-Barr. Les infections virales transportées par les insectes et les extraits de plantes qui favorisent la croissance des tumeurs cancéreuses sont des facteurs possibles de maladie.

Le lymphome de Burkitt peut entraîner de la fièvre, une perte de poids et des sueurs nocturnes. Les autres symptômes du lymphome de Burkitt varient selon ses formes.

Symptômes de la forme sporadique du lymphome de Burkitt

On compte parmi les symptômes de la forme sporadique du lymphome de Burkitt :

  • douleurs abdominales et gonflement (ascite)
  • affection (notamment déformation) des os faciaux
  • obstruction intestinale
  • hypertrophie de la tyroïde
  • élargissement des amygdales

Symptômes de la forme endémique du lymphome de Burkitt

On compte parmi les symptômes de la forme endémique du lymphome de Burkitt :

  • gonflement et déformation des os faciaux
  • augmentation rapide de la taille des nodules lymphatiques (sans adoucissement)
  • Les tumeurs peuvent grandir extrêmement rapidement, leur taille peut parfois doubler en 18 heures.

Lymphome associé au VIH

Les symptômes du lymphome associé au VIH ressemblent à ceux de la forme sporadique.

Le diagnostic du lymphome de Burkitt commence par l’étude des antécédents médicaux et un examen médical. Une biopsie des tumeurs confirmera le diagnostic. La moelle osseuse et le système nerveux central sont souvent impliqués. La moelle osseuse et le liquide cérébro-spinal sont généralement examinés pour déterminer l’extension du cancer.

Les stades du lymphome de Burkitt sont fonction du nodule lymphatique et de l’impact sur les organes. L’implication de la moelle osseuse ou du système nerveux central signifie qu’il s’agit d’un stade 4. La tomodensitométrie et l’IRM peuvent aider à localiser les organes et les nodules lymphatiques touchés.

Le lymphome de Burkitt est généralement traité par la chimiothérapie combinée. Les agents chimiothérapeutiques suivants sont utilisés pour le traitement su lymphome de Burkitt :

  • cytarabine
  • cyclophosphamide
  • doxorobucine
  • vincristi
  • méthotrexate
  • étoposide

Le traitement par anticorps monoclonaux à base de rituximab peut être combiné avec la chimiothérapie.

La chimiothérapie est injectée directement dans le liquide cérébro-spinal (intrathécal) pour prévenir l’extension du cancer au système nerveux central. Les patients qui subissent une chimiothérapie intensive ont les meilleures chances de rémission.

Dans les pays en développement, les traitements sont souvent moins intensifs et donc moins efficaces. Les enfants atteints du lymphome de Burkitt ont le meilleur pronostic. La présence d’une obstruction intestinale rend une opération nécessaire.

Le résultat dépend de la précocité du diagnostic. Le pronostic est souvent moins bon pour les adultes de plus de 40 ans, même si le traitement de l’adulte a progressé ces dernières années. Le pronostic est mauvais chez les individus atteints du VIH/SIDA. Il est considérablement meilleur lorsque le cancer ne s’est pas étendu.